เซลล์ประสาทของมอเตอร์เป็นเซลล์ที่มีหน้าที่ในการทำงานของกล้ามเนื้อ เนื่องจากการทำลายเซลล์ดังกล่าวทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสียไป โรคเซลล์ประสาทสั่งการเป็นโรคที่รักษาไม่หายซึ่งจะนำไปสู่ความตายของผู้ป่วยในที่สุด
อาการของโรค
ผู้ป่วยที่เซลล์ประสาทสั่งการอยู่ในระยะเริ่มต้นของการถดถอยจะไม่รู้สึกว่ามีอาการชัดเจน อย่างไรก็ตาม มีสัญญาณเริ่มต้นบางอย่างของการเริ่มต้นของโรค: ผู้ป่วยพัฒนาความอ่อนแอในกล้ามเนื้อ มันกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเขาที่จะเคลื่อนไหวและรักษาสมดุลของเขา มักมีปัญหาเรื่องการกลืน ถือวัตถุใดๆ ได้ยาก แม้จะหนักไม่มากก็ตาม เมื่อเวลาผ่านไปอาการจะเด่นชัดขึ้น ในบางกรณี เซลล์ประสาทสั่งการอาจได้รับผลกระทบด้านหนึ่ง แต่ต่อมาพยาธิวิทยาก็แพร่กระจายไปยังแขนขาทั้งสองข้าง ในผู้ป่วยบางรายโรคนี้มีอาการชัก อาการนี้บ่งบอกว่าเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างได้รับความเสียหาย ในผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรคนี้ การสูญเสียและกล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นเฉพาะที่แขนและขาเท่านั้น แต่ในทางปฏิบัติมีกรณีของการสูญเสียกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอซึ่งทำให้กลืนลำบาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่แม้ในระยะสุดท้ายของโรคยังคงความสามารถในการคิดอย่างชัดเจน โรคนี้ไม่ได้ติดต่อหรือติดไวรัส ไม่สามารถติดต่อจากคนอื่นได้ แต่ผู้ชายอายุ 40 ถึง 70 ปีมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเซลล์ประสาทสั่งการมากกว่า อายุขัยของผู้ที่เป็นโรคนี้มักจะตรงกับอายุขัยของบุคคลที่มีสุขภาพดี นักวิทยาศาสตร์ได้ทำการศึกษาพบว่ามีเพียง 6 คนที่เป็นโรคนี้ต่อ 100,000 คน
สาเหตุของโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันในหมู่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ เป็นผลให้ไม่มีคำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามนี้ และไม่ชัดเจนว่าอะไรทำให้เกิดโรคนี้ มีการเสนอสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับสาเหตุของโรค หนึ่งในนั้นคือการสัมผัสกับไวรัส สารพิษ และสารที่เป็นอันตรายในสิ่งแวดล้อม เหตุผลที่สองที่เป็นไปได้คือการถ่ายทอดทางพันธุกรรม กล่าวคือการปรากฏตัวของยีนกลายพันธุ์ในสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน
โรคเซลล์ประสาทสั่งการสามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบและแสดงออกในรูปแบบต่างๆ สิ่งเดียวที่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลงในประวัติศาสตร์ของโรคคือทุกรูปแบบและประเภทของโรคนั้นแสดงออกในการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลังและสมอง โรคหลักของเซลล์ประสาท ได้แก่ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic, เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ, กล้ามเนื้อลีบแบบก้าวหน้า, อัมพาตสมองเทียมและการฝ่อของกระดูกสันหลังกล้ามเนื้อ หนึ่งในสาเหตุของโรคนี้ในเด็กอาจเป็นโรคไวรัส - โปลิโอไมเอลิติสหรืออัมพาตในวัยแรกเกิด
เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic
นี่คือรูปแบบของโรคเซลล์ประสาทสั่งการ มันถูกแสดงโดยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการลีบซึ่งมักพบในมือ แต่อาการที่เท้าก็เป็นไปได้เช่นกัน อาการเริ่มแรกอาจแตกต่างกัน แต่ต่อมาก็ไม่สมมาตร ด้วยความก้าวหน้าของโรคอาการที่มองเห็นได้ปรากฏขึ้นกล่าวคือเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลังจะอ่อนแอลงทำให้กล้ามเนื้อของร่างกายผ่อนคลาย ในรูปแบบความก้าวหน้าของโรค มีเพียงบางหน้าที่เท่านั้นที่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง สิ่งเหล่านี้เป็นการขับปัสสาวะ การเคลื่อนไหวของลูกตาโดยสมัครใจ และความไว สถิติพบว่ามีเพียง 50% ของผู้ที่เป็นโรคนี้เท่านั้นที่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 30 ปี ครึ่งที่เหลือจะตายในช่วง 3 ถึง 10 ปี ขึ้นอยู่กับระดับการเติบโตของโรค
เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ
โรคเซลล์ประสาทสั่งการอีกรูปแบบหนึ่ง รูปแบบของโรคนี้มาพร้อมกับการรบกวนในการเคี้ยวและกลืนอาหารรวมถึงการออกเสียงที่ผิดเพี้ยน การรบกวนทางจิตอาจเกิดขึ้นได้เช่นเสียงหัวเราะโดยไม่สมัครใจและควบคุมไม่ได้หรือในทางกลับกันการร้องไห้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีรูปแบบนี้ไม่รอดแม้กระทั่งสามปี
กระดูกสันหลังฝ่อก้าวหน้า
วาไรตี้นี้โรคเซลล์ประสาทสั่งการ (motor neuron) เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ใหญ่เท่านั้น โดยที่เซลล์ประสาทสั่งการที่ไวต่อความรู้สึกยังคงไม่บุบสลาย นี่เป็นรูปแบบที่ซื่อสัตย์ที่สุดของโรค มันเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ที่มีอายุมากกว่า 25 ปีและเป็นกรรมพันธุ์ในประมาณ 10% ของกรณี
อัมพาตหัวก้าวหน้า
โรคนี้พบน้อยกว่าโรคก่อนมาก มันมาพร้อมกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนบนเท่านั้น โรคนี้ค่อยๆปรากฏขึ้นและเริ่มต้นด้วยการอ่อนตัวของกล้ามเนื้อรวมทั้งกล้ามเนื้อกระตุก โรคนี้อยู่ได้หลายปี ค่อยๆ นำพาผู้ป่วยไปสู่ความทุพพลภาพอย่างสมบูรณ์